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Le malattie anti-membrana basale glomerulare (malattie anti-GBM) sono una malattia rara che può comportare un rapido peggioramento dell'insufficienza renale e della malattia polmonare.

Alcune forme della malattia coinvolgono solo il polmone o il rene. La malattia anti-GBM era nota come sindrome di Goodpasture.

Sindrome di Goodpasture; Glomerulonefrite rapidamente progressiva con emorragia polmonare; Sindrome renale polmonare; Glomerulonefrite: emorragia polmonare

La malattia anti-GBM è una malattia autoimmune. Si verifica quando il sistema immunitario attacca e distrugge erroneamente i tessuti sani del corpo. Le persone con questa sindrome sviluppano sostanze che attaccano una proteina chiamata collagene nelle minuscole sacche d’aria nei polmoni e nelle unità filtranti (glomeruli) dei reni.

Queste sostanze sono chiamate anticorpi antimembrana basale glomerulare. La membrana basale glomerulare è una parte dei reni che aiuta a filtrare i rifiuti e i liquidi in eccesso dal sangue. Gli anticorpi antimembrana basale glomerulare sono anticorpi contro questa membrana. Possono danneggiare la membrana basale, con conseguenti danni ai reni.

A volte, questo disturbo è scatenato da un’infezione respiratoria virale o dalla respirazione di solventi idrocarburici. In questi casi, il sistema immunitario può attaccare organi o tessuti perché li scambia per virus o sostanze chimiche estranee.

La risposta difettosa del sistema immunitario provoca emorragie nelle sacche d'aria dei polmoni e infiammazioni nelle unità filtranti dei reni.

I sintomi possono manifestarsi molto lentamente nel corso di mesi o addirittura anni, ma spesso si sviluppano molto rapidamente nell’arco di giorni o settimane.

Perdita di appetito, affaticamento e debolezza sono i primi sintomi comuni.

I sintomi polmonari possono includere:

Reni e altri sintomi includono:

Un esame fisico può rivelare segni di pressione alta e sovraccarico di liquidi. L’operatore sanitario può sentire suoni cardiaci e polmonari anomali durante l’ascolto del torace con uno stetoscopio.

I risultati delle analisi delle urine sono spesso anomali e mostrano sangue e proteine ​​nelle urine. Si possono osservare globuli rossi anomali.

Si possono eseguire anche i seguenti esami:

L’obiettivo principale è rimuovere gli anticorpi dannosi dal sangue. Il trattamento può includere:

Potrebbe esserti detto di limitare l'assunzione di sale e liquidi per controllare il gonfiore. In alcuni casi, può essere raccomandata una dieta proteica da bassa a moderata.

Queste risorse possono fornire ulteriori informazioni sulla malattia anti-GBM:

Una diagnosi precoce è molto importante. Le prospettive sono molto peggiori se i reni sono già gravemente danneggiati quando inizia il trattamento. Il danno polmonare può variare da lieve a grave.

Molte persone avranno bisogno di dialisi o di un trapianto di rene.

Non trattata, questa condizione può portare a uno dei seguenti:

Chiama un appuntamento con il tuo medico se produci meno urina o se presenti altri sintomi della malattia anti-GBM.

Non annusare mai la colla o sifonare la benzina con la bocca, perché espone i polmoni ai solventi idrocarburici e può causare la malattia.

Collard HR, King TE, Schwarz MI. Emorragia alveolare e malattie infiltrative rare. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Manuale di medicina respiratoria di Murray e Nadel. 6a ed. Filadelfia, Pennsylvania: Elsevier Saunders; 2016: capitolo 67.

Phelps RG, Turner AN. Malattia anti-membrana basale glomerulare e malattia di Goodpasture. In: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. Nefrologia clinica completa. 6a ed. Filadelfia, Pennsylvania: Elsevier; 2019: cap. 24.

Radhakrishnan J, Appello GB, D'Agati VD. Malattia glomerulare secondaria. In: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Brenner e The Kidney di Rector. 11a ed. Filadelfia, Pennsylvania: Elsevier; 2020:capitolo